病例分享：罕见双眼孤立功能性脉络膜黑色素细胞增多

险恶普遍性脉络膜黑色素剧增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等驳斥，患者多展示出为盲点脉络膜黑色素色素沉着水肿。据悉，加拿大阿拉巴马大学医院的 Lauren 等分享了一则有罕见的左晕险恶普遍性脉络膜黑色素剧增水肿，具体华盛顿邮报于 2016 年发表在 Retinal Cases Andrew Brief Reports Magazine。

患者男士，24 岁，非裔墨西哥人，无主诉症状，既往无面部疾病史。神经外科核查发现左晕后极部色素沉着。左晕视力 20/30，晕压经常普遍性。无白癜风和全身恶普遍性，仿佛节经常普遍性，无葡萄膜炎和胸部色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

右晕 8 点钟位置可见两处羽毛状边缘的黑色素沉着水肿，左晕 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着水肿（三幅 1）。地中 OCT 发现左晕明显的脉络膜增厚，视网膜层无明显诱发（三幅 2）。

三幅 1 为地中照相：左晕 3 点钟（左三幅）和右晕 8 点钟（右三幅）可见脉络膜羽毛状边缘甲状腺肿色素沉着水肿

三幅 2 为地中 OCT 三幅像：左晕脉络膜增厚，视网膜层经常普遍性

脉络膜黑色素剧增水肿需考虑的鉴别诊断有数：晕球黑变病或晕皮肤黑变病，甲状腺肿脉络膜乳癌，左晕甲状腺肿葡萄膜黑色素增生以及本文提到的险恶普遍性脉络膜黑色素剧增。

由于患者多无主诉症状，仅通过神经外科核查发现诱发，目前文献华盛顿邮报的盲点险恶普遍性脉络膜黑色素剧增病则有较少，左晕水肿仅有 4 则有，两则有为拉丁美洲人，两则有为白种人，均为 43～60 岁。本文华盛顿邮报的患者为最年轻的非裔患者。今后还需要不够多的临床研究者和组织病理学研究者进一步探究该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜乳癌的风险。

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编辑： 杨洁